Busulfan-hob Lub ntsws mob ua kom puas: Txhua yam Koj Yuav Tsum Tau Paub Txog Kab Mob Ntshav Tsis Zoo Hauv Ntuj Yog Paj yeeb

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New Bollywood movie 'Sky Is Pink' yog nyob rau hauv xov xwm rau txhua txoj cai. Raws li zaj dab neeg tiag tiag ntawm Aisha Chaudhary, zaj yeeb yaj kiab hais txog kev kho mob tsis tshua muaj mob, Busulfan-raug mob ntsws los yog mob ntsws uas ua rau Aisha tsis tuag thaum lub hnub nyoog hluas 18 xyoo.

Yug los nrog kev txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob ua ke (SCID), tus ntxhais hluas yuav tsum tau hloov hlwb pob txha thaum muaj hnub nyoog 6 hli, thaum nws tau tso rau hauv Busulfan (ib yam tshuaj tua kab mob cancer). Cov tshuaj tom qab tau mus txuas ntxiv rau qhov ua rau mob ntsws ntsws ntsws ntshav uas tsis tshua muaj kev phiv los ntawm cov tshuaj.

Ua ntej nkag mus rau hauv kev nkag siab dab tsi Busulfan-ntxias lub ntsws raug mob thiab nws cov ntsiab lus, cia peb saib SCID.

Dab Tsi Tiag Thiaj Ua Kom Tau Tshuaj Tiv Thaiv Kab Mob (SCID)?

Kev mob tsis tshua muaj tshwm sim, SCID yog tus cwj pwm tsis txaus ntseeg ua kom muaj kev cuam tshuam ntawm T hlwb thiab cov hlwb B, vim muaj kev hloov caj ces ntau. Tus xwm txheej ua rau tus menyuam muaj peev xwm qis lossis tsis muaj kev tiv thaiv txhua tus, ua rau tus menyuam lub cev muaj ntau yam kabmob ^{[1] [ob]} Cov.

Cov menyuam yaus uas muaj cov mob no tsis tshua muaj mob yuav kis mob hnyav nrog rau kev mob xws li mob ntsws, mob rau daim npog, thiab qhua pias thiab tuaj yeem tuag nyob rau thawj xyoo ntawm lawv lub neej. Txawm li cas los xij, cov tshuaj niaj hnub thiab cov txheej txheem kho tau pab ua tiav.

Hloov pob txha caj qaum yog qhov kev kho mob zoo tshaj plaws rau SCID ^[3] Cov.

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Yog li, Dab Tsi Muaj Hloov Pob Txha

Hloov pob txha caj qaum yog kev kho mob uas hloov pauv hlwb tsis huv nrog hlwb noj qab nyob zoo. Cov hlwb pob txha yog cov nqaij mos thiab daim tawv nqaij hauv koj cov pob txha uas ua rau cov ntshav tsim (cov hlwb pob txha) uas tig mus rau cov ntshav cov ntshav los tua cov kabmob, nqa cov pa mus rau thoob plaws lub cev thiab tswj kom los ntshav. ^[4] Cov.

Txoj kev hloov ntshav yog ua rau cov hlwb pob txha hlwb noj qab nyob zoo rau ib tus neeg tom qab lawv cov hlwb pob txha tsis zoo raug tshem tawm, thiab muaj txiaj ntsig zoo hauv kev txhim kho lub cev tsis muaj zog ntawm cov menyuam yaus. ^[5] Cov.

Nrog rau cov txiaj ntsig ntawm plethora cov kev hloov pauv tau ntawm kev txhim kho txoj kev noj qab haus huv ntawm tus neeg, nws kuj tseem muaj ntau qhov teeb meem xws li mob pob txha-tiv thaiv tus kab mob, qia cell tsis ua haujlwm, hloov khoom hauv lub cev, kab mob, cataracts, ntxiv lawm, mob qog nqaij hlav thiab tuag ^{[6] [1]} Cov.

Busulfan yog cov tshuaj tiv thaiv qog noj ntshav uas siv rau hauv cov txheej txheem hloov pob txha. Txawm li cas los xij, muaj cov ntawv tshaj tawm txog cov tshuaj muaj kev cuam tshuam zoo rau cov tib neeg uas tau txais kev hloov ntshav, nrog rau txoj hlab ntsws yog qhov hnyav tshaj plaws.

Tam sim no peb tau npog thaj chaw, cia peb saib lub hauv paus ntsiab lus, 'Busulfan-vim raug mob ntsws' thiab rau qhov ntawd, peb yuav tsum paub txog tias Busulfan yog dab tsi thiab nws ua haujlwm li cas ^[7] Cov.

Busulfan Yog Dab Tsi?

Nws yog cov tshuaj kho mob yog siv los kho cov qog nqaij hlav thiab tua cov pob txha tsis muaj hlwb ua ntej hloov hlwb pob txha. Cov tshuaj tua kab mob yog koom nrog ib pawg tshuaj hu ua alkylating agents thiab ua haujlwm los ntawm kev ua kom qeeb los yog txiav txoj kev loj hlob ntawm cov qog nqaij hlav cancer hauv koj lub cev. ^[8] Cov. Nws kuj tseem raug siv rau kev kho qee yam mob ntshav tsis txaus xws li polycythemia vera thiab myeloid metaplasia thiab kho tus mob myelogenous leukemia (CML). ^[9] Cov.

Txawm li cas los xij, kev siv tshuaj kho mob, raws li tau hais dhau los muaj cov kev mob tshwm sim loj heev uas ua rau mob ntsws ntsig uas yog hu ua Busulfan-inem ntsws ua kev puas tsuaj. ^{[9] [10]} Cov.

Busulfan Lub Ntsws Puas Yog Dab Tsi?

Busulfan lub ntsws, qhov chaw kho mob hais tias yog mob ntsws txoj hlab ntsws yog tshwm sim los ntawm cov tshuaj uas mob ntsws ua rau cov leeg ntsws puas tsuaj thiab ntuag. Txawm hais tias tsawg, tus mob yog tuag thiab tshwm sim tsawg dua 5 feem pua ​​ntawm cov neeg mob uas tau kho nrog Busulfan ^{[kaum ib]} Cov. Thawj qhov kev tshaj tawm ntawm Busulfan lub ntsws puas raug tshaj tawm hauv xyoo 1961.

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Tus mob ua rau cov leeg tawv thiab txhav ua rau hauv lub ntsws, uas ua rau nws tus kheej ua pa nyuaj.

Tab sis, nws yuav tsum raug sau tseg tias cov tshuaj muaj lwm cov kev mob tshwm sim hnyav, xws li cov hauv qab no ^[12] :

• Haemorrhages
• Cuam meem txom
• Cuag suav
• Cov tshuaj tua mos lwj tas
• Amenorrhoea
• Malformation ntawm fetus
• Kev phom sij
• Mob ntsws pulmonary
• Ua haujlwm ntawm uric acid nyob rau hauv raum tubules
• Mob Kev Plab
• Alopecia
• Gynaecomastia

Qee qhov mob tshwm sim me me ntawm cov tshuaj muaj raws li nram no ^{[kaum ib]} :

• Lub cev yuag
• Xeev siab
• Hyperpigmentation ntawm daim tawv nqaij
• Ntuav
• Zawv plab
• Pob tw
• Nkees
• Lub qhov ncauj qhuav

Yuav kuaj li cas thiaj paub hais tias Busulfan Lub Ntsws Kev Puas Tsuaj Raug Mob Li Cas?

Xav tias qhov xwm txheej yog tsim los ntawm kev noj tshuaj, nws tsis yooj yim los kuaj tus mob. Thiab feem ntau, qhov xwm txheej yuav nyob hauv nws cov theem siab.

High-resolution compose tomography (CT Scan) thiab histopathology yog cov qauv ze tshaj plaws uas tuaj yeem pab kuaj tus mob ^[13] Cov. Qee qhov ntawm Busulfan lub ntsws kev puas tsuaj, kev kuaj mob tau qhia cov hauv qab no:

• Txo cov pa roj carbon monoxide (CO) tso tawm lub peev xwm
• Txwv tsis pub ua pa txawv ntawm cov leeg ntsws muaj nuj nqi kuaj
• X-ray lub hauv siab yuav qhia ua cov xaim thiab thaj ua rau ob sab mob ntsws
• Muaj cov rales
• Cov xim xiav ntawm daim di ncauj, tawv nqaij, lossis rau tes yog vim muaj cov pa oxygen tsawg
• Txhaum tsis txaus ntawm lub hauv paus ntawm cov rau tes

Ntawm Daim Ntawv Kawg ...

Yog tias tus mob raug ntes rau thaum ntxov, nws yog qhov yooj yim los tswj cov tshuaj-vim ua rau mob ntsws pulmonary - vim tias tam sim no cov tshuaj kho tuaj yeem nres thiab ib qho tshuaj tshiab tuaj yeem pib ^{[14] [kaum tsib]} Cov.

Txawm li cas los xij, ntau txoj kev tshawb fawb yuav tsum tau ua rau kev nkag siab txog cov hom mob ua kom tuag tshuaj thiab tsim kev kho mob kom zoo rau tib yam.

1. [1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Lentiviral hematopoietic qia cell cell kho mob rau X-txuas hnyav sib xyaw ua ke tiv thaiv kab mob. Kev tshuaj ntsuab txhais lus, 8 (335), 335ra57-335ra57.
2. [ob]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). University of Virginia cov kev paub ntawm kev coj cov menyuam mos kuaj mus rau kev txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob ua ke (SCID). Phau Ntawv Sau Txog Kev Tiv Thaiv thiab Kuaj Xyuas Mob, 137 (2), AB216.
3. [3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Cov kev txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob tsis haum tshuaj (SCID) tau nthuav tawm thaum tseem yau, nrog agammaglobulinemia, cuam tshuam nrog cov kab ke tshiab kev hloov pauv heterozygous hloov pauv hauv DCLRE1C. Cov Chaw Tshuaj Tiv Thaiv Kab Mob, 200, 16-18.
4. [4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Nonmyeloablative haploidentical pob txha mos hloov pauv nrog hloov cev tom qab cyclophosphamide rau kev mob rau cov menyuam yaus thiab cov menyuam yaus laus uas muaj kev pheej hmoo siab tsis zoo hematologic malignancies. Biology ntawm Kev Hloov Ntshav thiab Marrow Transplantation, 23 (2), 325-332.
5. [5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, Lub Plaub Hlis). Haploidentical hlwb pob txha thiab qia hloov ntshav ntawm tes: muaj kev hloov tom qab hloov cyclophosphamide. Hauv Seminars hauv hematology (Vol. 53, No. 2, pp. 90-97). WB Sau npe.
6. [6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Qhov tseem ceeb lom ntawm HLA nrhiav pom rau hauv kev sib hloov tus neeg pub khoom sib txuas rau pob txha caj dab. Ntshav, 125 (7), 1189-1197.
7. [7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Kev Hloov Hlwb Pob Txha Los cuam tshuam rau lub sijhawm nyuam qhuav dhau ntawm Atherosclerotic Lesion Formation. Arteriosclerosis, Thrombosis, thiab Voj Via, 39 (Cov Lus Qhia Ntxiv), A534-A534.
8. [8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corrêa, L. (2017). Txoj kev kho kom zoo salivary soj ntsuam ntawm IV busulfan nyob rau hauv cov neeg mob hematopoietic qia cell hloov pauv: kev sim tshuaj. Kev Hloov Hlwb Paj Ntaub, 52 (10), 1384.
9. [9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Hloov hlwb pob txha caj qaum rau cov roj ntsha qog ntshav tom qab tau txais cov tshuaj noj tshiab thiab cov neeg mob cyclophosphamide. Ntshav, 70 (5), 1382-1388.
10. [10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Hepatic sinusoidal-obstruction syndrome thiab tus mob busulfan-ua rau mob ntsws mob hauv cov neeg tau txais kev hloov kho mob qog nqaij hlav tom qab. Indian Pediatrics, 54 (9), 765-770.
11. [kaum ib]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Busulfan-Induced Lung Kev Raug Mob Hauv Pediatric Oncology Cov Neeg Mob - Tshawb Xyuas Ntaub Ntawv nrog Qhov Xwm Txheej. Kev Kuaj Mob Rau Menyuam Mos, Kev Kuaj Mob, thiab Mob ntsws, 32 (3), 86-91.
12. [12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 KEV TXHEEJ TXHEEM TXHAJ TSHUAJ TSHUAJ TIV THAIV KAB MOB TSIS TXHOB KHIAV: Kev Ntsuas Mob Hlav Tom Qab Kev Pauv Rau Ntsej Muag Lub Cev, tsis tas yuav yog mob ntsws. Ib rooj plaub ntawm Busulfan-Induced Pulmonary Kev Raug Mob. Miskas Phau Xov Xwm Kev Kho Mob thiab Kev Tu Mob, 193, 1.
13. [13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Grey, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Kev soj ntsuam ntawm Kev Siv Tshuaj Kho Mob-Qhov Ncauj Qog Kev Puas Tsuaj nrog Ga-68 Labeled Duramycin. Molecular Imaging thiab Biology, 1-11.
14. [14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil txo endothelial kev puas tsuaj hauv murine sinusoidal ob leeg syndrome. Phau ntawv Journal ntawm cov tshuaj Molecular, 97 (2), 201-213.
15. [kaum tsib]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Yeeb-tshuaj vim mob ntsws. Hauv Kev Yooj Yim rau Kev Tshuaj Ntsuam Cov Mob Tsis Ntshav Diffuse Mob Ntsws (pp. 393-408). Ntaub Ntawv Xov Xwm.

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